胃泌素瘤，一种罕见的致溃疡性神经内分泌肿瘤

胃泌素瘤是一种罕见的神经内分泌肿瘤，因过度分泌胃泌素导致卓-艾综合征，表现为难治性消化性溃疡、严重胃酸过多、腹泻及反流性食管炎，诊断依赖血清胃泌素检测和胃酸分泌测定，影像学用于肿瘤定位，治疗首选质子泵抑制剂控制胃酸，手术切除肿瘤是根治 *** ，对转移性肿瘤需结合化疗、靶向治疗等综合治疗，早期诊断对改善预后至关重要。

胃泌素瘤是一种罕见但重要的神经内分泌肿瘤，因其过度分泌胃泌素而导致一系列严重的临床症状，本文将全面介绍这一疾病的病因、表现、诊断及治疗。

什么是胃泌素瘤？

胃泌素瘤（Gastrinoma）是起源于胰腺或十二指肠神经内分泌细胞的肿瘤，其特征是自主分泌过量的胃泌素，胃泌素是一种 *** 胃酸分泌的关键激素，当其水平异常升高时，会导致胃酸过度分泌，进而引发顽固性消化性溃疡和严重的腹泻，该病是卓-艾综合征（Zollinger-Ellison Syndrome, ZES）的根本原因。

病因与发病机制

约80-90%的胃泌素瘤为散发性，10-20%与多发性内分泌腺瘤病1型（MEN-1）相关，肿瘤分泌的胃泌素持续 *** 胃壁细胞分泌胃酸,造成：

1. 顽固性消化性溃疡：胃酸过度腐蚀胃及十二指肠黏膜
2. 腹泻与脂肪泻：高酸环境破坏胰酶活性，影响脂肪消化吸收
3. 食管损伤：胃酸反流导致严重食管炎

临床表现

患者典型症状包括：

• 上腹痛：常规溃疡药物治疗效果不佳的顽固性腹痛
• 腹泻：水样泻或脂肪泻，可为首发症状
• 反流症状：烧心、胸骨后疼痛
• 并发症：消化道出血、穿孔、梗阻
• MEN-1相关表现：甲状旁腺功能亢进、垂体瘤等

诊断 ***

诊断需结合实验室检查和影像学定位：

1. 血清胃泌素测定：空腹胃泌素水平显著升高（gt;1000 pg/mL）
2. 胃酸分泌检测：基础胃酸排出量（BAO）>15 mmol/h
3. 激发试验：胰泌素 *** 试验后胃泌素反常升高
4. 肿瘤定位：增强CT、MRI、生长抑素受体显像（SRS）及超声内镜（EUS）
5. 病理确诊：通过活检或手术标本的免疫组化染色

治疗策略

控制胃酸分泌 质子泵抑制剂（PPI）是首选药物，可强效抑制胃酸，缓解症状并促进溃疡愈合,剂量通常需高于常规消化性溃疡治疗。

肿瘤治疗

• 手术切除：局限性肿瘤的首选，可根治疾病
• 减瘤手术：对转移性病灶可减轻症状
• 药物治疗：生长抑素类似物（如奥曲肽）控制激素分泌
• 靶向治疗：针对进展期肿瘤（如依维莫司、舒尼替尼）
• 肝转移处理：射频消融、栓塞化疗等

MEN-1患者管理 需同时筛查并治疗其他内分泌腺瘤

预后与随访

胃泌素瘤的预后与肿瘤大小、是否转移密切相关，无转移患者5年生存率>90%，而有肝转移者降至30%左右，患者需终身随访，监测胃泌素水平、影像学变化及营养状况。

胃泌素瘤虽属罕见病，但早期识别和规范治疗至关重要，对顽固性溃疡或不明原因腹泻患者，应警惕该病可能，随着诊疗技术进步，多数患者通过药物和手术可获得良好控制，生活质量显著改善，提高临床医生对该病的认识,是改善预后的关键。

参考文献综合自国内外神经内分泌肿瘤诊疗指南及权威文献，如有相关症状,请及时就医并咨询专业医师。