派杰氏病是什么？这种易被忽视的特殊肿瘤由什么引起？

派杰氏病（Paget病）是一种相对罕见、易被忽视的上皮源性特殊肿瘤，分为乳腺型与乳腺外型两大类型，后者好发于肛周、外阴等大汗腺分布密集区域。，病因主流观点为佩吉特现象：即乳腺导管或相关大汗腺内的原位癌、浸润性癌细胞向上移行并侵犯表皮所致；仅少数乳腺外型可能为原发于表皮的低恶性腺癌。，早期多表现为局部红斑、脱屑、瘙痒等类似湿疹的症状，易漏诊误诊，病理活检为诊断金标准。

什么是派杰氏病？

派杰氏病（Paget's disease）又称湿疹样癌，是一种较为罕见的上皮内腺癌，由英国外科医生詹姆斯·派杰（James Paget）于1874年首次描述，因此得名，它主要发生在皮肤或黏膜部位，其特点是病变部位出现类似湿疹的表现,但本质是一种肿瘤性疾病。

派杰氏病的分类

根据发病部位,派杰氏病主要分为两类：

1. 乳腺派杰氏病
   最常见，约占所有派杰氏病的50%以上，主要发生在女性 、乳晕区域，男性也可发病，病变多局限于 乳晕的皮肤及下方的乳腺导管,常与乳腺导管内癌或浸润性导管癌同时存在。

2. 乳腺外派杰氏病
   发生于乳腺以外的部位，多在大汗腺分布的区域，如外阴、肛周、腋窝、阴囊、眼睑等，其中外阴和肛周是最常见的发病部位，一般不伴随其他部位的内脏肿瘤,但部分可能与局部的汗腺癌有关。

派杰氏病的病因

目前病因尚未完全明确,多数学者认为：

• 乳腺派杰氏病可能源于乳腺导管内癌的细胞沿导管向上蔓延,累及 乳晕皮肤；
• 乳腺外派杰氏病可能与局部大汗腺的上皮细胞异常增生、恶变有关,也有观点认为是多中心起源的肿瘤。

派杰氏病的临床表现

两种类型的派杰氏病都有类似湿疹的表现，容易被误诊为普通湿疹、皮炎,从而延误治疗：

1. 局部皮肤改变
   初期可能为红斑、瘙痒，随后出现脱屑、渗液、结痂，边界较清楚，皮损范围逐渐扩大,部分患者可能伴有轻微疼痛或烧灼感。
2. 乳腺派杰氏病的特殊表现
   可能伴随 溢液（多为血性或浆液性）、 凹陷,部分患者可触及乳腺内肿块。
3. 乳腺外派杰氏病的特点
   外阴、肛周等部位的皮损易因摩擦出现溃疡,长期不愈。

派杰氏病的诊断

由于其表现与湿疹相似，病理活检是诊断的“金标准”：

1. 临床检查：医生会观察皮损的形态、范围,触诊乳腺或局部淋巴结。
2. 病理活检：取病变部位的皮肤组织进行病理检查，若找到特征性的“派杰氏细胞”即可确诊。
3. 辅助检查：乳腺派杰氏病患者需结合乳腺超声、钼靶、磁共振等检查，明确是否存在乳腺内肿瘤；乳腺外派杰氏病可能需要排除内脏肿瘤的可能。

派杰氏病的治疗

手术是派杰氏病的主要治疗手段,具体方案取决于病情：

1. 乳腺派杰氏病：若仅累及 乳晕且无乳腺内肿块，可行 乳晕切除+保乳手术；若伴随乳腺内肿瘤，可能需要 切除术+腋窝淋巴结清扫，术后根据情况辅以放疗、内分泌治疗等。
2. 乳腺外派杰氏病：主要采取扩大切除术，确保切除足够的正常皮肤边缘，降低复发风险；若病变范围较大,可能需要植皮修复。

温馨提示

派杰氏病早期症状不典型，若出现 乳晕、外阴、肛周等部位的湿疹样改变，经常规湿疹治疗（如外用糖皮质激素）2-4周无明显好转，应及时就医，通过病理检查明确诊断，做到早发现、早治疗,预后通常较好。

（注：本文仅供科普参考，具体诊疗请遵医嘱。）