坏死性淋巴结炎是什么原因引起的
坏死性淋巴结炎（Kikuchi-Fujimoto病）病因尚未完全明确，多认为与病毒感染触发的免疫反应有关，研究提示EB病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒6型等可能参与发病，但尚未证实直接因果关系，部分学者提出自身免疫反应或遗传易感性可能增加患病风险，该病属于良性自限性疾病，预后良好，通常无需特殊治疗即可自行缓解。
坏死性淋巴结炎，又称组织细胞坏死性淋巴结炎或菊池病（Kikuchi-Fujimoto病），是一种相对罕见的良性自限性疾病，该病最早由日本学者菊池和藤本于1972年分别独立报道，主要特征为颈部淋巴结肿大、发热及组织学上特有的坏死性病变，尽管临床表现可能令人担忧，但本病预后良好,多数患者可在数周至数月内自行缓解。
病因与发病机制
坏死性淋巴结炎的确切病因尚未完全阐明，目前研究认为，该病可能与病毒感染后的异常免疫反应有关，特别是EB病毒、巨细胞病毒、人类疱疹病毒6型等感染被认为可能触发疾病，自身免疫机制也在发病中扮演重要角色，部分患者可检测到抗核抗体等自身抗体，病理学上，病变淋巴结表现为特征性的灶性坏死，伴有大量组织细胞、浆细胞样树突状细胞浸润，而中性粒细胞罕见,这一特点有助于与细菌性淋巴结炎鉴别。
临床表现
本病好发于年轻女性，男女发病率约为1:4，发病高峰年龄在20-40岁之间,典型临床表现为：
- 淋巴结肿大：以颈部淋巴结最为常见，多为单侧、轻度压痛、质地中等，直径通常在1-3厘米,可活动。
- 发热：约50%患者出现低至中度发热,可持续数天至数周。
- 其他症状：部分患者可伴有咽痛、皮疹、关节痛、乏力等非特异性表现，值得注意的是，尽管淋巴结坏死明显,但局部红肿热痛等急性炎症表现相对轻微。
诊断与鉴别诊断
坏死性淋巴结炎的诊断需结合临床表现、实验室检查及病理学检查综合判断。
实验室检查常显示白细胞正常或轻度减少，血沉轻度增快，C反应蛋白可正常或轻度升高，特征性改变是乳酸脱氢酶（LDH）显著升高,这与淋巴结内细胞坏死有关。
确诊依赖淋巴结活检，病理检查可见特征性改变：淋巴结副皮质区出现灶性坏死，核碎屑明显，大量组织细胞浸润，而中性粒细胞缺乏,免疫组化显示CD68阳性组织细胞和CD123阳性浆细胞样树突状细胞增生。
鉴别诊断需排除以下疾病：
- 恶性淋巴瘤：特别是外周T细胞淋巴瘤，需依靠免疫组化鉴别
- 结核性淋巴结炎：可见干酪样坏死和抗酸杆菌
- 传染性单核细胞增多症：可见异型淋巴细胞和EB病毒标志
- 系统性红斑狼疮淋巴结炎：可见苏木素小体
治疗与预后
坏死性淋巴结炎具有自限性，多数患者无需特殊治疗,治疗原则以对症支持为主：
- 观察等待：对于症状轻微的患者,可定期随访观察。
- 药物治疗：症状明显者可短期使用非甾体抗炎药控制发热和疼痛，对于重症或持续高热患者，可谨慎使用糖皮质激素（如 0.5-1mg/kg/d），但需严格掌握指征,避免滥用。
- 无需抗生素：本病非细菌感染所致,抗生素治疗无效。
本病预后极佳，多数患者在1-4个月内完全康复，淋巴结肿大逐渐消退，约3-5%患者可能复发，但复发时病情通常较轻，极少数报道显示本病可能与某些自身免疫疾病相关,但因果关系尚不明确。
坏死性淋巴结炎是一种良性、自限性的淋巴结疾病，正确认识本病对于避免过度诊疗至关重要，临床医生面对年轻患者出现不明原因颈部淋巴结肿大和发热时，应考虑到本病的可能，确诊需依靠淋巴结活检病理检查，治疗以对症支持为主，避免不必要的抗生素和过度使用激素，通过合理的诊断和治疗，患者通常可获得完全康复,不留后遗症。
